स्टिफ पर्सन सिंड्रोम के लक्षण?

 

Stiff person syndrome (SPS)














स्टिफ पर्सन सिंड्रोम (एसपीएस) एक दुर्लभ ऑटोइम्यून न्यूरोलॉजिकल विकार है जो प्रगतिशील मांसपेशी कठोरता और दर्दनाक ऐंठन का कारण बनता

 

 

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम के लक्षण?

·       स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में, धड़ और पेट की मांसपेशियाँ धीरे-धीरे कठोर हो जाती हैं और बढ़ जाती हैं। बांहों और पैरों की मांसपेशियाँ कम प्रभावित होती हैं।

·       आमतौर पर, स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम बढ़ने पर, पूरे शरीर में विकलांगता और कठोरता होती है।

 

 

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम के कारण?

·       एसपीएस का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन इसे एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है। इसका मतलब है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है।

·       एसपीएस में, प्रतिरक्षा प्रणाली मस्तिष्क स्टेम के उस हिस्से पर हमला करती है जो मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करती है।

 

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम की जटिलताएं क्या हैं?

इसकी वजह से लोगों को मासिक स्वास्थ्य समस्याएं भी हो सकती हैं जैसे – चिंता और अवसाद, गंभीर मांसपेशियों में ऐंठन, बार-बार गिरना और अत्यधिक पसीना आना।

 

 

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम का निदान

·        इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी

·        रक्त की जाँच

स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का निदान लक्षणों द्वारा सुझाया जाता है। निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए परीक्षण किए जाते हैं। उनमें एंटीबॉडीज का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और रक्त परीक्षण शामिल हैं जो स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम से पीड़ित कई लोगों में मौजूद होते हैं।

 

 

स्टिफ पर्सन सिंड्रोम का उपचार

·        डाइआज़ेपैम (एक सिडेटिव) या मांसपेशियों को आराम देने के लिए एक अन्य दवा

·        इम्यून ग्लोबुलिन

·        कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड

·        कभी-कभी रिटक्सीमैब या प्लाज़्मा एक्सचेंज

स्टिफ-पर्सन सिंड्रोम का उपचार लक्षणों से राहत देने पर केंद्रित होता है। सिडेटिव डाइआज़ेपैम लगातार मांसपेशियों की कठोरता से राहत दे सकता है। यदि डाइआज़ेपैम अप्रभावी है, तो अन्य दवाओं, जैसे कि बैक्लोफ़ेन (एक मांसपेशी रिलैक्सैंट) को आजमाया जा सकता है।

शिरा (नस के माध्यम से) द्वारा दिया जाता है इम्यून ग्लोबुलिन (दाताओं के एक समूह से एकत्र किए गए कई अलग-अलग एंटीबॉडीज युक्त एक समाधान) एक वर्ष तक लक्षणों से राहत देने में मदद कर सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड मदद कर सकते हैं, लेकिन, अगर लंबे समय तक लिए जाएं तो इसके कई दुष्प्रभाव होते हैं।

यदि इम्यून ग्लोबुलिन प्रभावी नहीं है, तो रिटक्सीमैब (एक दवा जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को संशोधित करती है) या प्लाज़्मा एक्सचेंज, जिसमें रक्त से विष (असामान्य एंटीबॉडीज सहित) को फ़िल्टर करना शामिल है, कभी-कभी आजमाया जाता है।

 

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